Le kératocône

Le kératocône est une maladie dégénérative orpheline. En modifiant les propriétés chimiques de la cornée, il provoque sa déformation, ce qui peut engendrer la perte de sa transparence. La cornée devient alors conique. L’acuité visuelle est impactée selon le degré d’évolution du kératocône, qui peut aussi stagner à vie et n’impliquer qu’un simple astigmatisme. Néanmoins, il arrive que la vision baisse de façon importante et rapidement si le kératocône évolue sans prise en charge adéquate. De nombreuses associations permettent de conseiller les personnes atteintes d’un kératocône et d’aider la recherche pour faire plus de lumière sur cette pathologie encore mal comprise.

1. Est-ce qu’une dystrophie de la cornée est grave ?
2. Causes et symptômes d’un kératocône
3. Prise en charge et traitements : comment soigner un kératocône ?
4. Comment vivre avec un kératocône ?

Qu’est-ce qu’un kératocône ?

Le kératocône est une déformation évolutive de la cornée qui, petit à petit, devient conique. Cette pathologie peut entraîner une vision floue, des éblouissements, mais aussi dans de rares et graves cas, une rupture de la cornée. Le kératocône est majoritairement détecté entre 10 et 20 ans. Généralement, il passe d’abord pour un léger astigmatisme. Son évolution peut être fulgurante jusqu’à 30/40 ans, mais aussi quasi nulle. Dans la grande majorité des cas, le kératocône atteint les deux yeux, l’un après l’autre.

Est-ce qu’une dystrophie de la cornée est grave ?

Le kératocône, qui est un type de dystrophie de la cornée, est une maladie encore assez méconnue. Ainsi ses origines, son évolution ou encore ses facteurs de risque restent incertains. Dans les cas les plus graves, la cornée peut se rompre suite à sa déformation. Ce qui peut entraîner une malvoyance due aux cicatrices qui se produisent à sa surface, qui s’opacifie au fur et à mesure.
L’évolution potentiellement très rapide du kératocône, ses possibles conséquences handicapantes sur la vision et les difficultés à le diagnostiquer correctement à ses débuts en font une maladie à ne pas négliger. Par ailleurs, un kératocône est une contre-indication récurrente aux chirurgies réfractives. En cas de kératocône, impossible de faire opérer sa myopie ou encore sa presbytie.

L’évolution du kératocône : rend-il aveugle ?

Le kératocône affecte la cornée en l’amincissant et en la déformant. Celle-ci prend alors la forme d’un cône et peut se fissurer. Ce qui entraîne des lésions qui vont cicatriser et opacifier la cornée. En perdant sa transparence, elle ne permet plus d’avoir une vision correcte. Dans de très rares cas et en l’absence de traitement adapté, le kératocône peut donc entraîner une vision fortement altérée, à la limite de la cécité.

Le kératocône suit 4 stades d’évolution, définis par la classification d’Amsler-Krumeich :

• le stade I se caractérise par un astigmatisme irrégulier,
• le stade 2 débute avec l’amincissement de la cornée et l’aggravation des troubles visuels qui peut par exemple se concrétiser par l’apparition d’une myopie,
• le stade 3 est marqué par la protubérance de la cornée, qui devient conique,
• le stade 4 débute avec l’apparition des cicatrices cornéennes qui rendent opaque la cornée.

Ce n’est qu’au cours du stade 4 qu’existent des risques de kératocône aigu avec perforation de la cornée, appelée hydrops. C’est dans ce cas qu’il y a perte de l’acuité visuelle. Il est alors urgent de procéder à une greffe de cornée.

La greffe de la cornée

Causes et symptômes d’un kératocône

Le kératocône est encore aujourd’hui une maladie mystérieuse et méconnue, qui fait plus l’objet de spéculations que de certitudes. De nombreuses études sont en cours afin de déterminer les sources de cette pathologie.

Les origines d’un kératocône et ses liens avec d’autres maladies

Actuellement, des liens avec des maladies telles que la trisomie 21, le diabète ou l’eczéma sont avancés. L’incidence du kératocône chez les personnes atteintes d’un syndrome de Down monte à 6 %. Et il est rare de ne trouver qu’une seule personne atteinte de kératocône dans une famille, un facteur génétique est donc à prendre en considération. Toutefois, le déclenchement de la maladie arrivant au cours de la puberté, une implication hormonale est également à l’étude. L’augmentation de la fréquence des kératocônes mise en évidence chez les personnes atteintes d’allergies expliquerait aussi une origine mécanique de la pathologie. Il apparaîtrait davantage chez les personnes qui se frottent ardemment et fréquemment les yeux. Le kératocône est donc une maladie aux origines potentielles multiples.

Comment savoir si j’ai un kératocône ?

Le kératocône se détecte dans un premier temps grâce à l’apparition d’une autre maladie, généralement un astigmatisme auquel peut être associé une myopie, et dont l’évolution est rapide. En effet, la puissance de la correction visuelle doit être modifiée très fréquemment. S’ensuivent une photophobie importante, une vision qui devient de plus en plus voilée, des larmoiements éventuels et une polyopie (l’œil voit plusieurs fois le même objet).

Prise en charge et traitements : comment soigner un kératocône ?

La première étape d’une prise en charge passe nécessairement par la consultation d’un ophtalmologue dès l’apparition d’un trouble de la vision. Grâce à des examens visuels complets, le kératocône peut être rapidement diagnostiqué. Une détection précoce permet de mettre en place des traitements évoluant avec la maladie, voire de canaliser son aggravation. La prise en charge de lentilles correctrices en cas de kératocône est assurée en partie par la sécurité sociale : raison de plus pour rapidement détecter ce trouble et bénéficier d’une correction adaptée et remboursée.

Comment vivre avec un kératocône ?

Être porteur d’un kératocône impose de consulter très fréquemment l’ophtalmologue ou l’optométriste. C’est grâce à leurs analyses et à leur suivi que la nature de l’évolution du kératocône est définie et que les traitements sont adaptés. Il existe de nombreuses options thérapeutiques pour corriger un kératocône. Selon son stade d’évolution, mais aussi en fonction du mode de vie et des réactions des personnes atteintes.
Le port de lunettes de correction est le premier moyen d'intervention, qui se révèle assez vite insuffisant quand le kératocône évolue.
Le recours aux lentilles spécialisées, ou lentilles cornéennes est ensuite envisagé. Elles peuvent être :

• perméables à l’oxygène
• sclérales ou semi-sclérales (qui englobent une zone de la partie blanche de l’œil)
• portées en mode « piggyback » (soit en portant deux paires de lentilles l’une au-dessus de l’autre)

Il s'agit d'équipements médicaux spécifiques, dont l'utilisation requiert l'avis d'un professionnel de la contactologie. Besoins de conseils ? Prenez contact avec l'Opticien Par Conviction le plus proche. 

Enfin, différentes chirurgies peuvent limiter ou soigner un kératocône :

• l’insertion d’intacts (ou anneaux intra-cornéens) et la kératoplastie conductrice guidée par topographie (KC) pour remodeler la cornée
• la réticulation cornéenne ou cross-linking (quand il y a un recours aux UV pour accélérer le processus) ont pour but d’injecter de la riboflavine et d’activer le collagène dans la cornée pour la renforcer et limiter sa déformation
• la greffe de cornée est le dernier recours